VKH-Syndrom

Das VKH-Syndrom

Das Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom – oder kurz VKH-Syndrom – ist eine multisystemische Erkrankung, die mehr als nur die Augen betrifft.

Wenn die T-Zellen verrückt spielen

Das Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom führt zu einer Entzündung und Schädigung körpereigener Zellen durch eine fehlgeleitete Reaktion der T-Zellen auf bestimmte Antigene. Davon besonders betroffen sind die Melanozyten, die sich vermehrt in den Hirnhäuten, der Uvea und im Innenohr, aber auch in Haut und Haaren befinden.

Warum es zu dieser Form der Autoimmunreaktion kommt, ist nicht restlos geklärt – Virusinfektionen kommen aus wissenschaftlicher Sicht als möglicher Auslöser infrage. Besonders betroffen sind Menschen mit stark pigmentierter Haut. So tritt das Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom verstärkt in Japan, dem Nahen Osten, bei Hispanos und der indigenen Bevölkerung Asiens und Amerika auf. Am häufigsten erkranken Menschen zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, wobei Frauen in einigen Bevölkerungsgruppen ein etwas höheres Risiko zu haben scheinen.

Mögliche Symptome beim VKH-Syndrom

Neben der charakteristischen, meist beidseitigen Panuveitis können auch die Hirnhäute, das Gehör, Haut und Haare betroffen sein. Damit verbunden sind folgende Symptome möglich:

• Entzündung der Uvea, möglicherweise mit seröser Netzhautablösung (meist beidseitig) und damit einhergehend schwere Sehstörungen
• Vitiligo
• Poliosis (Depigmentierung der Haare, Wimpern und Augenbrauen)
• Alopezie (Haarausfall, beim VKH-Syndrom meist im Kopf- und Nackenbereich)
• Kopfschmerzen
• Meningitis
• Tinnitus
• Schwindel
• Innenohrschwerhörigkeit
• Dysakusis (Fehlhörigkeit unterschiedlicher Art)
  

Die Phasen des Vogt-Koyanagi-Harada Syndroms

Das Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom lässt sich in vier verschiedene Stadien einteilen, die jeweils von ganz charakteristischen Symptomen begleitet werden.

1. Prodromalphase (Vorläuferphase)
   
   Viele Betroffene klagen in den ersten Tagen der Erkrankung über unspezifische, eher grippeähnliche Symptome. Dazu gehören etwa Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit und Bewusstseinstrübung durch eine Reizung der Hirnhäute, Schwindel, Fieber und Übelkeit. Auch gerötete Augen, die einer Bindehautentzündung ähneln, Augenschmerzen und Lichtempfindlichkeit treten auf. Darüber hinaus können Haut und Haare empfindlich auf Berührung reagieren. Ebenso sind Störungen des Hörsinns wie Tinnitus oder Fehlhörigkeit, eine Hirnnervlähmung sowie eine Entzündung des Sehnervs möglich.
   
2. akute uveitische Phase
   
   Einige Tage nach der Vorläuferphase beginnt die akute uveitische Phase, die von den für die Erkrankung typischen Sehstörungen begleitet wird. Dazu gehört verschwommenes und unscharfes Sehen, das meist auf einem Auge beginnt und spätestens nach zwei Wochen auch das zweite Auge betrifft. Durch die mögliche seröse Netzhautablösung kann ein Makulaödem entstehen, das zu Verzerrungen (krumme Linien, veränderte Größenverhältnisse) und einer Abnahme des Kontrasts (grauer Fleck) in der Mitte des Gesichtsfelds führt.
   
3. chronische Phase
   
   Wenige Wochen nach der akuten uveitischen Phase geht das Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom in die chronische Phase über. Neben Sehstörungen setzt nun die Depigmentierung von Haaren, Haut und Augenhintergrund ein. Wimpern und Augenbrauen können sich weiß verfärben (Poliosis) sowie ausfallen (Alopezie) und es kann stellenweise zu depigmentierten Hautbereichen (Vitiligo) kommen.
   
4. chronisch rezidivierende Phase
   
   Flackert die Entzündung immer wieder auf, spricht man von der chronisch rezidivierenden Phase. Dabei kommt es zu einer Einschränkung des Sehvermögens, Schmerzen und Rötungen der Augen sowie Lichtempfindlichkeit. Anders als in der akuten Phase tritt die Entzündung jetzt jedoch eher im vorderen Augenbereich auf und es kann zu Komplikationen, wie etwa einem Katarakt oder Glaukom, kommen.
   

Prognose und Therapie

Bei frühzeitiger Diagnose und einer entsprechend aggressiven Therapie mit hoch dosierten Kortikosteroiden ist die Prognose beim Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom gut. Studien zufolge erlangen rund 70 % der Betroffenen bei einer frühzeitigen Behandlung eine Sehschärfe von 20/40 zurück. Wichtig für eine möglichst erfolgreiche Therapie und die Vermeidung von Rezidiven sind die langfristige Einnahme der Medikamente sowie eine schleichende Reduktion der Dosis über mehrere Monate. Ein erneutes Aufflammen der Entzündung erhöht die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen und kann zu einer Verminderung des Sehvermögens führen. In diesem Fall sprechen die Betroffenen weniger gut auf eine erneute Steroid-Therapie an. Daher kommen bei einem chronischen VKH-Syndrom in der Regel andere immunsuppressive Medikamente, wie beispielsweise Methotrexat, zum Einsatz.

glossar

Uvea
Als Uvea wird die mittlere Augenhaut bezeichnet. Sie besteht aus der Iris, dem Ziliarkörper und der Aderhaut.

Panuveitis
Eine Entzündung, bei der alle Teile der Uvea betroffen sind.

Fluoreszenzangiographie
Ein bildgebendes Verfahren zur Untersuchung und Diagnostik von Durchblutungsstörungen der Netzhaut. Für eine genaue Darstellung wird ein spezieller Farbstoff in die Vene injiziert.

Glaukom
= Grüner Star. Sammelbegriff für unterschiedliche Augenerkrankungen, die den Sehnerv irreversibel schädigen.

Katarakt
= Grauer Star. Eine Augenerkrankung, bei der sich die Linse eintrübt.

Rezidiv
Das Wiederauftreten einer Erkrankung nach einer erfolgreichen Behandlung bzw. spontanen Heilung.

Sehkraft 20/40
Eine Sehkraft von 20/40 bedeutet, dass man Dinge auf eine Distanz von 20 Fuß sieht, die Menschen mit normaler Sicht bei 40 Fuß Entfernung sehen.